Creutzfeldt-Jakob morbus est unus e morbis prion. Hi morbi rari sunt, qui per degenerationem systematis nervosi centralis insigniti sunt et etiam subacuti encephalopathiae spongiformes transmissibiles vocantur (TSE). Causantur per cumulum in cerebro normali sed male conformis interdum, dapibus prion (1). Infeliciter, Creutzfeldt-Jakob morbus rapidus et fatalis cursus necnon absentia curationis insignitur. Sunt casus 100 ad 150 singulis annis in Gallia (2).

Morbus saepe incipit a perturbationibus non specificatis, sicut insomnia vel anxietas. Paulatim, memoria, propensio et linguarum perturbationes insunt. Tunc manifestatur perturbationes psychiatricas tum ataxia cerebellaris (instantia immobilis stans et ambulatio, quae errantes similes ebrietatis comitatur). Sunt etiam laesiones typicae in systemate nervoso centrali (plaqueae floridae, amyloideae depositorum PrPres vacuolarum circumdatae).

Uterque sexus afficitur, quamvis magna frequentia in iuvenibus adultis.

Donec pellentesque nisl test nulla. Electroencephalogrammum (EEG) specificas motus respective in actione cerebri cognoscere potest. MRI manifestat specificas abnormitates in quibusdam regionibus cerebri (gangliae basalis, cortex) quarum paucae sunt diagnoses differentiales.

Si omnia haec elementa clinica et paraclinica efficere possunt morbum diagnosim Creutzfeldt-Jakob, probabilis diagnosis est: etenim solum examen textus cerebri, saepius post mortem, confirmatum permittit. diagnosis.

Morbus Creutzfeld-Jakob solus morbus humanus est qui potest esse causae geneticae (ob mutationem in gene descriptam interdum prion, E200K mutationem esse frequentissimam), causa infectiosa (secundae contagionis) vel formae sporadicis (cf. temere eventum, sine mutatione vel nuditate prion exogenous invenitur).

Attamen forma sporadicis frequentissima est: rationem habet 85% omnium subacuti encephalopathiae transmissibiles spongiformes (TSEs) diagnostae quolibet anno. In hoc casu, morbus plerumque post 60 annos apparet et per spatium circiter VI mensium progreditur. Cum morbus geneticus est vel infectiosis, salubria sunt maturius et tardius proficiunt. In formis contagiosis, periodus incubationis praelonga esse potest et 6 annos excedere.

Dapibus prion (PrPc) est dapibus physiologicis quae modo admodum conservato in multis speciebus invenitur. In neuronibus cerebri, interdum prion pathogenicum fieri potest per suam conformationem trium dimensivarum mutando: se arctissime implicans, quae hydrophobicam facit, parce solutum et turpitudini renitens. Tunc vocatur dapibus prion "scrapie" (PrPsc). PrPsc aggregatum inter se et forma deposita quae intus et extra cellulas cerebri multiplicant, functiones suas dissipantes et machinationes superstites.

Hac abnormali forma, dapibus prion capax est suum anomaliam conformationalem transmittere: contactu cum PrPsc, dapibus interdum prion normalem abnormalem conformationem adhibet. Hic est Dominus effectus.

Periculo tradendi inter homines

Transmissio interindividua morborum prionorum potest cum texturae translationi vel administrationi hormonum augmenti sequentium. Periculosissima tela ex systemate nervoso centrali et oculo veniunt. Ad minus, liquor cerebrospinalis, sanguis et organa quaedam (renes, pulmones, etc.) etiam abnormes prion transmittere possunt.

Periculum cibi

 Prion transmissio a pecoribus ad homines per sumptionem cibi contaminati suspecta est in anno 1996, in discrimine scenico "furentis". Per plures annos iam, epidemica encephalopathy spongiformis bovinae (BSE) in Britanniae Regno percussa est. Expansio huius prion morbi, qui decem milia animalium quolibet anno afficiebatur, proculdubio ob usum farinae animalis, ex cadaveribus productus et parum decontaminatus est. De origine tamen eius disputatum manet.

Hodie curatio specifica morborum priorum non est. Sola medicamenta, quae praescribi possunt, ea sunt, quae variis symptomatibus morborum levare aut finire possunt. Medicum, sociale et psychologicum subsidium aegris et familiis praebetur a Support Unit Nationali CJD. Investigatio medicamentorum quae ad conversionem PRPc impediendam intenderunt, promovere amotionem formis dapibus abnormis et limitandi eius dilatationem in spe est. Praecipua scuta plumbi PDK1, unus e mediatoribus cellulosis, qui in infectione implicantur. Inhibitio eius efficeret ut et conversionem phaenomenon impediret promovendo synthesin PrPc, et consecutiones eius replicationis in neurons superesset attenuare.