Gammapathia

Gammapathia

Monoclonal gammopathia (GM) definitur praesentia in seri et / vel urina immunoglobuli monoclonalis. Coniungi potest cum hemopathia maligna, alias gammopathia monoclonalis appellatur momenti indeterminati (GMSI).

Pro diagnosi, examinibus microbiologicis efficere potest ut immunoglobulinum monoclonale in superabundantia cognoscatur. Cusci, biologicae et radiologicae manifestationes ad hemopathiam demonstrare possunt, diagnosis autem GMSI differentialis est diagnosis.

Quid est gammopathia monoclonalis?

Definition

Monoclonal gammopathia (GM) definitur praesentia in seri et / vel urina immunoglobuli monoclonalis. Immunoglobuli sunt proteini in plasmate humano qui proprietates immunes habent. Concluduntur in plasmatis cellulis, cellulis systematis lymphatici in splene et nodis lymphoideis formatis. Quare GM testatur proliferation clone plasmatis cellularum immunoglobulinarum monoclonalis producentis.

genera

GMs in 2 genera collocari potest;

  • Monoclonales gammopathiae consociatae cum malignitatibus hematologicis
  • Monoclonal gammopathies significatione indeterminati (GMSI)

causas

Nam gammopathiae monoclonales cum haemopathiis malignis coniunguntur, causae principales sunt:

  • Multiplex myeloma: tumor medullae ossis ex multiplicatione cellularum plasmatis abnormis
  • Macroglobulinemia (morbus Waldenström): praesentia in amounts abnormes in plasmate macroglobulin.
  • B lymphoma

GMSI cum variis pathologiis non-malignis coniungi potest;

  • Morbi autoimmune (polyathritis rheumatoidis, syndrome Sjögren, systemici lupus)
  • Infectiones virales (mononucleosis, chickenpox, HIV, hepatitis C)
  • Infectiones bacteriales (endocarditis, osteomyelitis, tuberculosis)
  • Infectiones parasiticae (leishmaniasis, malariae, toxoplasmosis)
  • Morbi chronici sicut cholecystitis chronici (inflammatio vesicae fellis)
  • Variae aliae conditiones ut hypercholesterolemia familiaria, morbus Gaucheri, sarcoma Kaposi, lichenas, morbus hepatis, myasthenia gravis (inordinatio impulsus transmissionis nervorum ab nervi usque ad musculum), anemia vel thyrotoxicosis.

Herpesvirus hominis

GM saepe incidenter deprehenditur, in probationibus laboratorios aliis de causis factis.

Ad cognoscendum superabundantem agens monoclonale, utiliores sunt probationes;

  • Electrophoresis serum servo: ars permittens cognoscendi et separandi proteins seri sub actione campi electrici.
  • Immunofixatio: ars deprehensio et typing immunoglobuli monoclonalis
  • Temptatio immunoglobulin: processus qui servo a plasmate separat eosque agnoscit ob detectabiles motus immunologicos quae gignunt.

Tunc diagnosis pertractat causam GM. Variae manifestationes orci, biologicae vel radiologicae multiplex myeloma suggerere debet:

  • Pondus damnum, dolor ossis inflammationis, fracturae pathologicae
  • Anemia, hypercalcemia, defectus renum

Aliae manifestationes statim ad hemopathiam demonstrant;

  • Lymphadenopathy, splenomegaly
  • Abnormitates in sanguine numerantur: anemia, thrombocytopenia, lymphocytosis nimia.
  • Syndrome d'hyperviscosité

GMSI definitur GM sine signis clinicis vel laboratorio malignitatis hematologicis. In exercitatione orci, haec exclusio diagnosis est. Normae GMSI definiendae sunt:

  • Monoclonal rate componentia <30 g / l 
  • Relativa stabilitas in tempore componentis monoclonalis 
  • Serum normale planum aliarum immunoglobulorum
  • De absentia damni ossis destructivi, anemia et inordinatio renis

Incidentia GMSI crescit cum aetate ab 1% ad 25 annos ad plus quam 5% ultra 70 annos.

Signa monoclonal gammopathia

GMSI plerumque asymptomatic. Sed anticorpus monoclonale potest ligare nervis et torpor, prurigine et debilitate causare. Populus cum conditione magis verisimilius est interitum ossis texti et fracturae habere.

Cum GM cum alio morbo coniungitur, signa sunt morbi.

Praeterea, immunoglobulus monoclonalis inpedimenta relative rara causare potest;

  • Amyloidosis: deposita fragmentorum servorum monoclonalium in organis diversis (renibus, cor, nervis, hepate) quae causa esse possunt deficiendi horum organorum.
  • Plasma hyperviscositas syndrome: est responsabilis perturbationum visionum, signa neurologica (doloris capitis, vertiginis, dormitationis, vigilantiae perturbationum) et signorum hemorrhagicorum.
  • Cryoglobulinemia: morbos ex praesentia in sanguine immunoglobulins, qui cum siccus infra 37° praecipitant, praecipitant. Causare possunt manifestationes cutis (purpura, phaenomenon Raynaud, extremitas necrosis), polyarthralgia, neuritis et nephropathia glomerularia.

Monoclonal gammopathia treatments

Pro IMGs, nulla commendatur curatio. Recentes studiis demonstrant IMGTs cum detrimento ossis consociata prodesse curationi cum bisphosphonatibus posse. Singulis sex ad 6 menses, aegroti examen clinicum subire debent ac serum et urinam interdum electrophoresis facere ad progressionem morborum aestimandam.

In reliquis, curatio est causae.

Ne monoclonal gammopathy

In proportione usque ad 25% casuum evolutio GMSI ad morbum hematologicum malignum observatur. Homines cum GMSI sequuntur cum corpore et sanguine et interdum urina probat circa bis in anno ad reprimendam progressionem possibilem ad condicionem carcinomati similem. Si progressio mature deprehenditur, signa et inpedimenta impediri vel tractari possunt.

Leave a Reply