Omphaloceles et laparoschisis sunt anomaliae congenitae propriae vitio claudendae abdominis foetus, cum exteriorizationi (herniation) partium viscerum abdominis consociata. Hae malformationes peculiares curas requirunt in nativitate et manu ad viscera in alvum reintegranda. Prognosis favet in pluribus.

Definition

Omphaloceles et laparoschisis sunt anomaliae congenitae propriae per defectum claudendi foetus abdominis.

Omphalocele notatur foramine plus minusve lato in muro abdominis, centrum umbilicum, per quam partem intestini et interdum iecur ex cavitate abdominis emergunt, formans quae hernia vocatur. Cum defectus in muro claudendi refert, haec hernia fere omnes tractus digestivi et hepatis continere potest.

Viscera exteriorata tutantur per "peram", complectentem stratum membranae amnioticae et iacuit membranae peritonaei.

Saepe omphalocele cum aliis vitiis natis coniungitur;

• saepissime cordis vitia;
• abnormitates genitourinariae vel cerebri;
• gastro atresia (id est impedimentum partiale vel totalis) ...

In foetibus cum laparoschisi, defectus abdominis parietis ad dextrum umbilicum situm est. comitatur hernia intestini et in quibusdam visceribus aliis (colonia, ventriculus, rarius vesica et ovaria).

Intestinum, quod membrana tuente non contegitur, in fluido amniotico directe innatat, quae urinaria in eo fluido laesionum inflammationis author est. Variae abnormitates intestinorum fieri possunt: ​​modificationes et densitas muri intestinalis, atresias, etc.

Typice non sunt aliae malformationes sociatae.

causas

Nulla certa causa ob defectum clausurae muri abdominis demonstratur, cum omphalocele vel laparoschisis in solitudine apparebit.

Attamen, circa tertiam ad dimidium casuum, omphaloceles est pars syndromi polymalformativae, frequentius cum trisomy 18 (unum extra chromosomatum 18), sed etiam cum aliis abnormatibus chromosomalibus ut trisomy 13 vel 21, monosomy X (a. una X chromosomatum pro par chromosomatum sexualium seu triploidy (praesentia extra chromosomatum praepostere). De semel in 10 syndrome provenit ex defectu generum localis (praesertim omphalocele cum syndrome Wiedemann-Beckwith coniungitur). 

Herpesvirus hominis

Hae duae malformationes super ultrasoundem a primo trimester praegnationis demonstrari possunt, fere praenatal diagnosi permittentes.

personarum cura

Notitia epidemiologica inter studia variatur.

Secundum Galliam publicam, in sex regestis gallicis anomaliae congenitae, per periodum 2011 – 2015, omphalocele affectus inter 3,8 et 6,1 ortus ex 10 et laparoschisi inter 000 et 1,7 partus 3,6.

risk factors

Nuper graviditatis (post 35 annos) vel per fecundationis vitro periculum omphaloceles auget.

Periculum environmentale factorum sicut maternus tabaci vel cocaini usus in laparoschisi implicari possunt.

Antenatales habitus medicinales

Ad nimias intestini foetus cum laparoschisi laesiones vitandas, fieri potest amnio-infusiones (administratio seri physiologica in cavitate amniotica) per tertium graviditatis trimester.

Ad has duas condiciones, specialitas cura per turmas multidisciplinares, quae specialitas in arte pediatrica et resuscitatio neonatalis, a nativitate constituenda sunt, ad vitanda maiora infectiosarum pericula et intestinorum dolores, etiam exitus exitiabiles.

Partus adducta plerumque scheduled ut faciliorem redderet procurationem. Nam omphalocele, pessaria plerumque partus praefertur. Cesarea sectio saepe pro laparoschisi praeponitur. 

surgery

Procuratio chirurgica infantium cum omphalocele vel laparoschisi intendit ut organa reintegrentur in cavitatis abdominis et aperitionem claudat in pariete. Oritur mox a partu. Aliae artes ad modum periculi contagionis adhibitae sunt.

Cavitas abdominis, quae in graviditate vacuus manet, non semper satis magna est ad organa herniata accommodata et difficile ad eam claudere potest, praesertim cum parvus infans magnam omphalocelem habet. Oportet igitur cum reintegratione gradatim per plures dies diffusa, vel etiam plures hebdomadas. Temporaria solutiones ad viscera tuenda adhibentur.

Evolutionis et deploratae

Complicationes infectiosae et chirurgicae sollicitudinem semper vitari ac manere non possunt, praesertim in eventu longi valetudinarii commorationis.

Omphalocèle

Reintegratio in cavum abdominis magnae omphaloceles improbum causare potest angustiam respiratoriae in infante. 

Ceterum deploratio omphalocelerum solitariae magis favet, cum celeri resumptione oralis pascendi et superstes ad unum annum permagna maioritas infantium, qui normaliter crescent. In eventu malformationum adiunctarum, prognosis multo peior est cum rate variabili mortalitatis, quae 100% in quibusdam syndromis attingit.

laparoschisis

Absente inpedimenta, prognosis laparoschisis essentialiter coniungitur cum qualitatibus functionis intestini. Potest capere aliquot septimanas ad artes motorias et effusio intestinorum ad recuperandum. Ergo nutritio paternalis (per infusionem) perficienda est. 

Novem e decem infantibus post unum annum vivunt et propter maximam partem, nullae consequentiae in vita cotidiana erunt.