Contents
Alveolitis fibrosus idiopathicus (IFA) est morbus qui unus ex minimis investigatus manet, inter alias pathologias interstitii pulmonis. Cum hoc genere alveolitis, inflammationis interstitii pulmonis, cum fibrosis ejus occurrit. Pati, etiam airways, parenchyma pulmonis. Hoc negative afficit statum organorum respiratorii, ducit ad earum mutationes restrictivas, distractionem gasi permutationis et defectum respiratorii, quae mortem causat.
Alveolitis fibrosing idiopathica etiam dicitur fibrosis pulmonis idiopathica. Haec terminologia maxime ab Anglis adhibetur specialibus (fibrosis pulmonis idiopathicis), necnon pulmonologis germanicis (idiopa-thische Lungenfibrose). In UK, ELISA "alveolitis fibrosing cryptogenicus" (cryptogenicus alveolitis fibrosing).
Vocabula "cryptogenica" et "idiopathica" nonnullas differentias habent, sed nunc inuicem adhibentur. Utrumque significat causam morbi obscuram esse.
Epidemiologiae et periculi factores
Statistica notitia praevalentiam morbi reputans valde contradicit. Ponitur eiusmodi discrepantiae pro inclusione aegrorum non solum cum alveolitis idiopathicis fibrosis, sed etiam cum aliis interstitialibus idiopathicis pneumoniarum (IIP).
Ex centum viris, 100 homines pathologiam experiuntur, et viginti homines ex centum mulieribus. In anno, 000 homines aegrotant pro singulis 20 viris, et 100 homines pro singulis 000 mulieribus.
Quamvis causae alveolitis idiopathici nunc ignotae sint, phisici veram originem originis morbi explorare non desinunt. Supponitur quod pathologia habeat fundamentum geneticum, cum homo habet haereditariam inclinationem ad fibrosa fibrosa in pulmone formandas. Hoc fit responsio ad damnum cellularum systematis respiratorii. Medici hanc hypothesin confirmant cum historia familiari, cum hic morbus in consanguineis reducitur. Etiam in favore fundamenti geneticae morbi est quod fibrosis pulmonis saepe se manifestat in aegris cum pathologiis haereditariis, exempli gratia, morbo Gaucheri.
Mutationes structuralis in pulmone
Praecipuae notae picturae morphologicae alveolitis idiopathicae fibrosing sunt:
Praesentia fibrosis densae parenchymatis pulmonis.
Mutationes morphologicae secundum genus heterogeneum varius distribuuntur. Talis maculosa est ex eo quod in pulmonibus locis integris et corruptis fibrarum alternant. Mutationes fibrosae, cysticae, et in modum inflammationis interstitialis esse possunt.
Superior pars acini mane in processu inflammationis comprehenditur.
In genere, histologia textus pulmonis in alveolitis idiopathicis fibrosis similem imaginem imitatur ac in pneumonia interstitiali.
Signa idiopathica fibrosing alveolitis
Saepissime alveolitis idiopathici fibrosing dignoscitur in aegris maior quam 50 annis. Viri saepius quam feminae aegrotant. Ratio proxima est 1,7:1.
Aegri suspirium indicant, quod continenter augetur. Aegrotus profundus spiritus (inspiratorii dyspnoea) vexatur, tussi arida sine sputo vexatus est. Dyspnoea in omnibus aegris cum alveolitis fibrosis idiopathicis occurrit.
Quo valentior suspirium, gravior morbi cursus. semel apparens, non amplius transit, sed progreditur; Eventus autem eius non pendet a tempore diei, ab ambiente temperatus et aliis rebus. Phase respiratoriae in aegros contrahendae sunt, itemque gradus respiratorii. Ergo respiratio talium est celerior. Uterque syndrome hyperventilationem habet.
Si quis altum spiritum ducere volet, tum id ad tussim ducit. Sed tussim non omnes aegros, non diagnostica interest. Dum in longos pulmonis obstructivus morbus, qui saepe cum ELISA confunditur, tussis semper aderit. Morbo procedente, suspirium ad hoc perducit quod homo debilitatus fiat. Longam pronuntiandi facultatem amittit, sui ipsius curam ambulare non potest.
Manifesto pathologiae vix notabilis est. Nonnulli aegros notant quod alveolitis fibrosing in illis secundum genus SARS enucleari coeperint. Unde quidam docti proponunt morbum esse alicuius naturae viralis. Cum pathologia tarde progreditur, tempus homini est brevitati suae accommodare. Sibi ignotus, suam actionem minuunt et ad vitam magis passivam transigunt.
Tussis fertilis, id est, tussis, quae cum sputo productio est, non plus quam XX% aegrotantibus progreditur. Mucus pus continere potest, praesertim in iis, qui gravi alveolitis idiopathica fibrosa laborant. Hoc signum periculosum est, cum additionem contagionis bacterial indicat.
Augmentum corporis temperaturae et species sanguinis in sputo hoc morbo typica non sunt. Dum pulmonem audit, medicus auscultat crepitum quod in fine inspirationis occurrit. Si sanguis in sputo apparuerit, ad examen cancri pulmonis referendus est. Hic morbus in aegris cum ELISA 4-12 temporibus saepius quam in sanis dignoscitur, etiam qui fumant.
Alia indicia ELISA include:
Iuncturam dolor.
Musculus dolet.
Deformitates clavorum phalanges quae tympanistis similes incipiunt. Hoc signum occurrit 70% aegrorum.
Crepitationes in fine inhalationis intensiores fient, et in principio leniores erunt. Periti comparant ultimum crepitum cum crepitu cellophane seu soni qui fit cum zipper aperitur.
Si in primo gradu progressionis morbi audiuntur crepitationes praecipue in regionibus basalibus posterioribus, tunc cum progreditur, stridores audientur in tota superficie pulmonis. Non in fine halitus, sed per totam longitudinem. Cum morbus iam coepit evolvere, crepitus abesse potest, cum deinceps abdominis subnectitur.
Arida partes audiuntur nullo plus quam 10% aegrorum. BRONCHITIS frequentissima causa est. Morbus ulterior progressus indicia ducit ad defectum respiratorii, cor pulmonalis evolutionem. Color cutis acquirit colorem cineraceum cyanoticum, 2 tonus super arteriam pulmonariam auget, pulsatio vivificat, venae ceruicis intumescunt, membra intumescunt. Morbi gradus ultimus ducit ad gravem iacturam personae, usque ad progressionem cachexia.
Diagnosis alveolitis idiopathicae fibrosing
Methodi diagnosendi idiopathici alveolitis fibrosing in hoc puncto tempore recognitae sunt. Tametsi talis pervestigationis ars tamquam biopsy pulmo aperta certissimum exitum praebet et "vexillum auri" diagnosticorum consideratur, non tamen semper exercetur.
Hoc incommodis insignibus biopsy pulmonis aperti, incluso: ratio incursio est, carus est, post exsecutionem curatio differri necesse est donec convaluerit. Praeterea pluries biopsy praestare non poterit. quamdam partem aegrorum praestare omnino impossibile est, cum status sanitatis humanae non permittat.
Criteria diagnostica fundamentalia quae ad deprehendendas alveolitis fibrosing idiopathica facta sunt, sunt:
Aliae pathologiae interstitii pulmonis excluduntur. Agitur de morbis qui medicamentis urgueri possent, attrahentes substantias noxias, damnum systemicum ad textus connectivi.
Munus respirationis externae minuitur, gas commutatio in pulmone turbatur.
Per CT scan, reticulum bilateralis mutationes in pulmone deprehenduntur, in sectionibus basalibus suis.
Morbi alii non confirmantur post lavacrum transbronchiale biopsy vel bronchoalveolar.
Additional diagnostica criteria includit:
Aeger est supra 50 annos natus.
Suspirium sine sensu passo fit, cum labore corporis crescit.
Morbus longum cursum habet (a 3 mensibus vel pluribus).
Crepitus auditur in partibus basalibus pulmonis.
Ut medicus diagnosin facere possit, necesse est ut confirmationem 4 praecipuarum criteria ac 3 additamenta inveniant. Aestimatio criteriis clinicis permittit ELISA determinare cum probabilitatis eminentia, usque ad 97% (praedita Raghu et al.), sed sensus re- gularum ipsarum 62% aequalis est. Ergo circa tertiam pulmonem biopsy opus est aegrotis.
Summus praecisio tomographia computata meliorem qualitatem pulmonis examinat et diagnosin ELISA, sicut et aliae similes pathologiae, faciliorem reddit. Investigatio eius valor 90% aequalis est. Multi periti insistunt biopsy omnino deserendi, dummodo summus praecisio tomographiam patefaciat mutationes propriae alveolitis idiopathici. In hoc casu loquimur de pulmone favo (cum area affectata 25%), tum histologica confirmatio praesentiae fibrosis.
Diagnostica laboratorium nullum momentum globalis habet in terminis deprehensionis pathologiae.
Praecipuae notae analyses consecutae:
Moderatus auctus in ESR (praecogniti 90% aegrorum). Si ESR signanter auget, tum hoc tumorem carcinomati similem, vel acrem contagionem indicabit.
Auctus est cryoglobulus et immunoglobulus (in 30-40% aegrorum).
Augmentum in factoribus antinucleare et rheumatoideis, sed non revelans pathologiam systemicam (per 20-30% aegrorum).
Augmentum in serum gradu dehydrogenas summae lactationis, quae propter auctam activitatem macrophages alveolaris et genus 2 alveocytarum.
Auctus hematocrit et sanguis cellulis rubris.
Augmentum in planitie leukocytarum. Hoc signum potest esse signum infectionis vel signum glucocorticosteroides sumendi.
Cum alveolitis fibrosing turbationes in operatione pulmonis inducit, interest eorum volumen aestimare, id est, capacitatem vitalis, capacitatem totalitatem, volumen residualem et capacitatem functionis residuas. Cum experimentum faciendo, coefficiens Tiffno intra fines normales erit, vel etiam crescet. Analysis pressionis voluminis curvae mutationem suam ad dextram et deorsum ostendet. Inde decrementum extensio pulmonis et diminutio in suo volumine.
Testis descriptus valde sensibilis est, ut adhiberi potest pro diagnosi pathologiae praematura, cum alia studia mutationes nullas adhuc deprehendunt. Exempli gratia, sanguis gas test peracta quiescente nulla abnormitates revelabit. Deminutio in tensione partiali oxygenii in sanguine arteriali nonnisi in labore corporis observatur.
In futuro, hypoxemia etiam in quiete aderit et cum hypocapnia. Hypercapnia solum in ultimo statu morbi progreditur.
Cum radiographiam agit, saepissime fieri potest ut mutationes visualisi generis reticularis vel reticulonodulares. In utroque pulmone, in inferiori parte reperientur.
TEXTUS reticularis cum alveolitis fibrosantibus rudis fit, fila in eo formantur, illustrationes cysticae cum diametro 0,5—2 cm. Formant imaginem "pulmonis mellis". Cum morbus ad terminum terminum pervenerit, fieri potest ut arteriae declinationis ad dextram et tracheomegaliam visualisi. Eodem tempore, tortores rationem habere debent in 16% aegrorum, imago x-radii intra fines normales manere potest.
Si pleura implicatur in processu pathologico in aegro, adenopathia intrathoracica crescit et densitas parenchymatis notabilis fit, hoc indicare potest complicationem ELISA tumore carcinomati, vel alio pulmone morbo. Si aeger simul alveolitis et emphysema evehitur, volumen pulmonum intra fines normales manere potest, vel etiam augeri. Aliud diagnostica signum coniunctionis horum morborum est debilitatio vascularium in superiore parte pulmonis.
In summo proposito tomographiae computatae, medici sequentia signa deprehendunt;
Irregulares umbrae lineares.
Luciditatem cysticam.
Foci foci a diaphaneitate pulmonis reducti campos "vitrei gelidi" generis. Area damni pulmoni est 30%, sed non plus.
Bronchis muris ingruentibus eorumque irr.
Disordinatio pulmonis parenchymatis, tractio bronchiectasis. Regiones basales et subpleurales pulmonum maxime afficiuntur.
Si notitia CT per specialitas aestimatur, diagnosis 90% recta erit.
Haec meditatio efficit ut discerni possit inter alveolitis fibrosing idiopathicam et alios morbos, qui similem imaginem habent, incluso:
Hypersensitivity chronicae pneumonitis. Cum hoc morbo aeger in pulmone mutationes "cellulares" non habet, noduli centrilobulares notabiles sunt, et ipsa inflammatio contrahitur in superioribus et mediis pulmonis partibus.
Asbestosis. In hoc casu, aegrotus elaborat tabulas pleuras et vincula fibrosis parenchymatis.
Pneumonia desquamativa interstitialis. Blackouts speciei "congelatae vitri" extendetur.
Secundum tomographiam computata, patienti deploratum facere potest. Praestet aegris syndrome vitream terram, et peior aegris cum mutationibus reticularibus. Prognosis intermedia indicatur aegris mixtis symptomatibus.
Hoc ex eo quod aegroti syndrome vitrei humus melius respondent therapiae glucocorticosteroideae, quae per signa propria in HRCT reflectitur. Nunc medici magis diriguntur a tomographiae notitiae computatae cum deplorationem faciens quam aliis modis (lavacgia bronchialis et alveolaris, pulmones probationes, pulmo biopsy). Computatur tomographia quae sinit aestimare gradum implicationis pulmonis parenchymatis in processu pathologico. Dum biopsy efficit ut certam corporis partem explorare possit.
Lavagium bronchoalveolaris a diagnostica praxi non debet excludi, cum sinit determinare prognosis pathologiae, cursus et praesentiae inflammationis. In lavage cum ELISA numerus eosinophilorum et neutrophilorum auctus invenitur. Eodem tempore, hoc signum aliis morbis viscerum viscerum est proprium, ut significationem eius contemni non debere.
Alta planities eosinophilorum in lavage deplorat prognosis alveolitis fibrosae idiopathicae. Ita se res habet, quod tales aegros plerumque cum medicamentis corticosteroideis male curantur. Usus eorum gradum neutrophils minuere permittit, sed numerus eosinophilorum idem manet.
Si concentrationes alto lymphocytarum in fluido lavacro inveniantur, hoc deploratae prosperum esse potest. Cum incrementa eorum saepe occurrunt congrua responsione corporis ad curationem corticosteroids.
Transbronchiale biopsy permittit te exiguam tantum aream textus (non plus quam 5 mm). Ergo valor informativae ad studium reducitur. Cum haec ratio satis tuta est aegro, in primis morbi usu est. Biopsy pathologias excludere potest ut sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, tumores carcinomati, infectiones, eosinophilica pneumonia, histocytosis, et proteinosis alveolaris.
Ut memoratur, genus apertum biopsy consideratur methodus classica ad diagnostionem ELISA, te permittit accurate diagnosis, sed impossibile est progressionem pathologiae praedicere eiusque responsionem futurae curationi hac methodo utentem. Aperta biopsy potest reponi per biopsy thoracoscopicum.
Hoc studium involvit quod tantundem texti sumendi, sed duratio INCILE cavitatis pleurae non tam longa est. Hoc tempus minuit aeger in nosocomio. Complicationes ex processu thoracoscopico minus communes sunt. Ut studiis demonstrant, aperta biopsy non expedit omnibus aegris sine exceptione praescribere. Reapse requiritur tantum 11-12% aegrorum, sed non amplius.
In classificatione morborum 10th revisionis internationalis, ELISA definitur "J 84.9 - morbus pulmonis interstitialis, non specificatus."
Diagnosis sic formari potest:
ELISA, praematuro, respiratorii defectus primi gradus.
ELISA in stadio "pulmonis cellularis", defectus respiratorii gradus 3 , cor pulmonalis chronicus.
Curatio idiopathica fibrosing alveolitis
Methodi efficaces pro curatione ELISA nondum explicatae sunt. Praeterea difficile est concludere de efficacia ex justo, cum notitiae naturae cursus morbi minimae sunt.
Sanatio innititur medicamentorum usu, quae responsionem inflammationem minuunt. Corticosteroides et cytostaticae adhibentur, quae systema immune humanum afficiunt et inflammationem minuunt. Talis therapia explicatur per assumptionem quod idiopathica fibrosing alveolitis evolvatur in background inflammationis chronicae quae fibrosim secumfert. Si haec reactio supprimitur, formatio mutationum fibroticorum impediri potest.
Tres sunt aditus therapiae possibilis:
Curatio glucocorticosteroids tantum.
Curatio cum glucocorticosteroids cum azathioprine.
Curatio cum glucocorticosteroids cum cyclophosphamide.
Consensus internationalis, qui in 2000 est, usum ultimarum 2 diaetarum in curatione monet, quamvis nullae sint rationes pro efficacia eorum cum monotherapyre glucocorticosteroideo comparata.
Multi medici hodie glucocorticosteroides pro administratione oralis praecipiunt. Dum possibilis est positivos eventus consequi tantum in 15-20% aegrorum. Personae iuniores quam 50 annos aetatis, plerumque feminae, meliori tali therapio respondent si valores lymphocytarum in lavagio bronchi et alveoli creverunt, et mutationes vitreae tritae etiam praecogniti sunt.
Curatio per sex saltem menses durare debet. Efficaciam eius aestimare, indicia morbi attende, eventus x-radii et alia technicae artis. In curatione aegroti bene esse monitor necesse est, quia talis therapia magno periculo inpedimenta coniungitur.
Sunt quidam periti qui usum cytostaticorum in curatione ELISA opponunt. Hoc iustificant, dicentes verisimilitudinem inpedimenta cum huiusmodi justo esse altissimam. Quod maxime valet in usu Cyclophosphamide. Communis pars effectus est pancytopenia. Si bracteae infra 100/ml cadunt aut lymphocytarum gradus infra 000/ml cadit, dosis medicamentorum reducitur.
Praeter leukopenia, curatio cum cyclophosphamide coniungitur cum evolutione talium effectuum ut:
Cancer vesicae.
Cystitis hemorrhagic.
Stomatitis.
Sella turbavit.
Alta susceptio corporis ad morbos infectiosos.
Si aeger nihilominus cytostatica praescribitur, singulis hebdomadibus sanguinem pro analysi generali donare debebit (per XXX dies primo ab initio curationis). Tunc datur sanguis 30-1 vicibus 2-14 diebus. Si justo Cyclophosphamide exercetur, singulis hebdomadibus in analysi urinam debet efficere. Is est maximus aestimare conditionem et speciem sanguinis in urina temperare. Talis curatio domi moderatio difficilis ad efficiendum potest, ergo talis ratio non semper adhibenda est curationis.
Scientistae sperant usum interferonum adiuvaturum esse cum alveolitis fibrosis idiopathicis. Germinationem fibroblastarum et vulvam interdum in cellulis pulmonis texti praecludunt.
Pathologiam tractandi funditus est pulmonis transplantatio. Superstes aegris intra 3 annos post surgery est 60%. Multi tamen aegroti cum ELISA senes sunt, itaque talem interventum ferre non possunt.
Curatio inpedimenta
Si aeger infectio respiratorii augetur, tunc antibioticis et antimycoticis praescribitur. Medici affirmant tales aegros vaccinari contra influentiam et infectionem pneumococcalem. Therapia hypertensionis pulmonis et decompensationis longi cor pulmonalis exercetur secundum protocolla pertinentia.
Si aeger hypoxemia manifestat, tum dolor illico ostenditur. Quo fit, ut brevitatem spiritus minuat et patientiam exerceat.
Praedictio
Prognosis in patientibus alveolitis idiopathicis fibrosis pauper est. Mediocris vitae exspectatio talium aegrorum duo 2,9 annos non excedit.
Prognosis in feminis aegris aliquanto melior est, in iuvenibus, sed ea lege, ut non plus quam annus durat. Prognosin etiam praestat responsionis affirmativae corporis ad curationem cum glucocorticosteroids.
Saepissime aegroti ex defectu cordis respiratorii et pulmonis moriuntur. Hae complicationes fiunt propter progressionem ELISA. Fatalis etiam esse potest propter cancrum pulmonis.