Benignae sed recurrentes et quae localiter valde incursivae, tumores desmoideae, vel fibromatosis infestantibus esse possunt, rari sunt tumores qui ex fibrarum et involucris musculorum enucleantur (aponeuroses). Vagus progressus, possunt esse principium doloris et significantes eget molestiae. Procuratio complexa est et interventus multidisciplinaris peritiae manipulus requirit.

Definition

Tumores desmoideae vel fibromatosis infestae sunt rari tumores ex cellulis fibrosis constantes cellulis normalibus similes in textu fibrosto fibroblasto vocato. Ad categoriam pertinentes tumores textus ("mollis" telarum), ex musculis vel involucris musculi (aponeurosis) explicant.

Hi benigni tumores sunt - metastasium causa non sunt - sed praevideri admodum evolutionis, quae saepe valde incursiones locales et valde recurrentes probant etiam si aliquae evolutae vel sponte cessurae sint.

Possunt alicubi oriri in corpore. Formae superficiales potius attingunt membra et abdominis, sed collum et caput (in infantibus) seu thorax etiam sedes esse potest. Exstant etiam altae formae tumorum desmoidorum ( localization intra- abdominis ) .

causas

Origo tumorum desmoidorum male intellecta manet, sed multifactorius putatur, cum concursus factorum hormonalium et geneticorum.

Accidentalis vel chirurgica trauma (cicatrices) videntur esse una ex causis suae speciei, necnon partus (in ambitu parietis abdominis).

Herpesvirus hominis

Examina imaginatio demonstrant praesentiam massae infiltranti quae in tempore crescit. Diagnosis principaliter fundatur in CT (tomographiae seu CT computatis) pro tumoribus intra-abdominis vel MRI (Resonantiae Imaging magneticae) pro aliis tumoribus.

A biopsy opus est ad diagnosin confirmandam. Ad excludendum periculum confusionis, analysis histologica (examen sub microscopio) perfici debet a medico speciali in pathologia experientiae in his tumoribus.

Probationes geneticae peragi possunt praeter mutationes possibilium deprehendere.

De populo

Tumores Desmoideae iuvenibus adultis maxime afficiunt, circa XXX annos aetatis tendens morbus maxime feminas afficit. Pueri quoque afficiuntur, praesertim in teneris pubescentibus. 

Rarus tumor est (0,03% omnium tumorum), cum frequentia apparens tantum 2 ad 4 miliones per miliones incolarum quotannis censeri potest.

risk factors

In familiis polyposis familiaribus adenomatous affectis, rara morbus hereditarius, exsistentia multiplicium colonorum propria, periculum desmoidei tumoris explicandi altior est quam in genere hominum et circa 10 ad 15% aestimatur. Hoc morbo implicatum coniungitur cum mutationum generum APC vocatarum (tumor suppressoris gene) in hoc morbo implicatus.

Sed maxima pars casuum fibromatosis infestantibus multoties apparent (sine background hereditario). Circiter 85% horum casuum non-transmissibilium, cellularum transmutatio tumor dein cum mutationum generum accidentalibus coniungitur. CTNNB1causando modificationem interdum quae in potestate tumoris multiplicatio vocatur beta-catenin implicatur.

tumor

Tumores Desmoidei tumores gignunt, qui in palpatione deprehenditur ut firma, mobilis, interdum amplissima "globorum" quae structuris organicis vicinis saepe adhaerent.

dolor

Tumor sine dolore est per se, sed dolorem gravem musculus, abdominis vel nervum in loco suo facere potest.

Eget genes

Compressio elaborata in texturis vicinis varias abnormitates functionis causare potest. Compressio nervorum potest esse causa reductionis in mobilitate membri. Formae altae afficiunt venas, intestinum vel urinam, etc.

Amissio functionis organi implicati potest.

Quidam etiam tumores desmoidos febrem habent.

Nulla ratio therapeuticae normae est et definitur in casu-per-casu basis a perito turmae multidisciplinaris.

tumores desmoides stabiles esse dolentes et requirere dolorem curationis. 

Active custodia circumdant

Olim exercetur, nunc chirurgia relicta est pro accessu conservativo, quae in sedula evolutionis tumoris consistit, antequam gravem interdum curationem imponeret quae necessaria non esset.

Etiam si tumor stabilis est, dolor sit necessarius administratio.

surgery

Tota chirurgica remotio tumoris desmoidalis praefertur cum fieri potest et extensio tumoris permittit sine damno maioris functionis (eg amputatio membri).

Rectum

Adhiberi potest ad tentandum procedere tumorem desmoidalem vel stabilire, in eventu progressionis, relabendi vel minuendi periculum revolutionis post surgery. Ob effectus nocivas in personis crescentibus et in pueris minimo adhibetur. 

medicamento treatments

Moleculae variae efficaciam plus minusve bene constitutam habent et sola aut in compositione adhibentur. Praesertim tamoxifen, medicamentum activum anti-estrogenium adhibetur, cum tumor hormonum femininum sentit, medicamentis non steroidalibus anti-inflammatoriis, ad diversa genera chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated doxorubicin liposomali) vel ad medicamenta therapeutica iaculis hypothetica, quae tuberculum obturantis incrementi (imatinib, sorafenib), in tabulis dantur.

alii treatments

• Cryotherapyia sub anesthesia generali adhibetur, ut tumores eorum torpore deleat

  - 80 ° C .

• Infusio solitaria membrum altum dose chemotherapy infundens in tantum membrum affectatum.

Hae rationes solum paucis centris peritis in Gallia exhibentur.

Evolutione

Circiter 70% casuum, recursus localis tumoris conspicitur. Prognosis vitalis non exercetur, nisi si inpedimenta chirurgiae, praecipue ad tumores abdominis.