Scleroderma sunt morbi inflammatorii causa sclerotici, crasso cute. Duae principales formae sunt: ​​scleroderma localis, etiam "morphea" appellata, quae cutem et interdum in profundo format, quae illis planis musculo-aponeuroticis et sceletis et systemicis scleroderma pertinent, quae cutem et organa respiciunt.

Definition of systemic scleroderma

Scleroderma systemicum rarum est morbus afficiens 3 foeminas pro unoquoque homine, maxime inter annos 50 et 60 occurrens, unde fibrosis fibrosi textus cutis et organa quaedam, praesertim tractus digestivi, pulmonis, renum et cordis. Inter has ultimas 3 organa implicatio graves complicationes saepe causat.

Eius progressio per annos plerumque diffunditur, flare discursibus notata.

Raynaud syndrome

Syndroma Raynaud inficit digitorum quorumdam in frigore notatur. Fere semper est primum signum scleroderma, praesertim cum est bilateralis, apparens ante alia signa ab aliquot septimanis ad paucos annos (quo mora brevior, prognosis magis iniquo) et exstat in 95% casuum scleroderma. .

Medicus clavum capillaroscopiae exercet (examinatio valida cum magnificatione vitreorum vasorum cuticulae et plicarum clavorum) ostendens pro scleroderma

• raritas ansarum capillarium;
• mega-capillaries
• interdum existentia pericapillaris OEDEMA
• cuticularis hyperkeratosis;
• ERYTHEMA,
• microhemorrhages nudo oculo conspicua.

cutis sclerosis

Ad digitos

Initio digiti turgidi sunt et plexu tendentia ad digitos evanescentes. Tum cutis stricta fit, dando "sugentem" aspectum digiti pulps

Deinde digiti sensim in flexu retractant et retractent.

Complicatio sclerosis, ulceribus exulceratis dolentibus occurrunt in pulpitis

alius areas

Sclerosis in faciem diffunditur (facies lenit et constringitur; est ad apicem versus

nasus et oris apertura deminuta, quae plicas "sinus loculi radiata ambit"), artus et truncum, speciem praebens lenis et vaginatus humeris, trunco ​​et membris.

Telangiectasias

Vasa purpurea parva sunt, quae in maculis purpurascentibus unum ad 2 mm, et in facie et in extremitatibus evolvunt.

calcinosis

Hae noduli duri sunt, superficiales albae, quae, dum cutem incidant, musam cretaceam relinquere possunt. Communiora sunt in manibus et cruribus.

Mucosalis implicatio

Mucosa oralis saepe sicca et oculi est. Haec syndrome sicca appellatur.

Organum sclerosis

Tractus digestivorum

Involutio oesophagi in 75% casuum, per refluxus gastroesophagi manifestatus, difficultas deglutivit, vel etiam ulcera esophagi.

Intestini etiam fibrosis vel etiam villosa atrophia afficitur, interdum pro syndrome malabsorptionis, a tarditate peristalsis intestinalis emersa, cum increbrescentibus microbialibus et intestinalis pseudo-obstructionis periculum patefacit.

pulmo et cor

Fibrosis pulmonalis interstitialis in 25% aegrorum occurrit, qui morborum respiratoriorum author qui ad defectum respiratorii chronici, maiorem causam mortis in aegris affectis ducere possunt.

Secunda causa mortis ducens est hypertensio pulmonaria, propter fibrosi pulmonalis, arteriae pulmonalis damnum vel damnum cardiac. Haec coniungitur cum ischemiae myocardiali, phaenomeno myocardiali Raynaud et fibrosi.

renibus

Renum damnum consequitur hypertensione maligna et renibus defectum

Locomotor fabrica

Laesio articulorum (polyarthritis), tendinum, ossium (deminalization, destructio ossium distali), musculorum (doloris et infirmitatis musculi).

Curatio scleroderma systemica

Pugna contra fibrosis

Cras est essentialis et multae curationes examinari possunt quia eorum efficacia multum ab homine in personam variatur. Inter curationes adhibitas, colchicines, D-penicillaminis, interferonis γ, cortisonis, ciclosporin, etc.

Regularis corporalis exercitatio, trucidum et rehabilitatio mobilitatem et pugnam musculus atrophiam conservare conantur.

Raynaud syndrome

Praeter munimenta contra frigus et fumigans claudendi, vasodilatores ut calcii canalis obstructores: dihydropyridines (nifedipini, amlodipini, etc.) vel benzothiazines (diltiazem) adhibentur. Si calcii canalis obstructores inefficaces sunt, medicus alios vasodilatores praecipit: prazosin, convertens enzyme inhibitores, sartans, trinitrin, iloprost, etc.

Telangiectasias

Tenuiri possunt per tinctura pulsu vasculari laser vel KTP.

calcinosis subcutaneos

Medicus fascias, etiam colchicinas, praecipit. Excisio calcinosis chirurgica interdum necessaria est.

Tractatus manifestationum organorum aliorum

digestive tractus

Necesse est ut mensurae hygieno-puritatis gastroesophagi refluxionis observentur: ciborum acidicorum eliminationem et alcohol, prandia in sede sedente observare, pluribus cervicalibus ad somnum utendum. Medicus inhibitores sentinarum protonia praecipit ut acorem stomachi circumscribat.

In eventu malabsorptionis, cum microbiali multiplicatione peristalsis intestinorum tarditate favente iungitur, medicus antibioticos intermissos et cyclice unam ad duas septimanas quolibet mense (ampicillino, tetracyclino vel trimethoprim-sulfamethoxazolo) coniungitur cum additamento ferri, acidi folici. et vitaminum B12.

Pulmo et cor

Adversus fibrosis pulmonis interstitiales, cyclophosphamides sola adhibetur vel cum cortisone coniuncta. Infectiones pulmonis secundariae curantur cum antibioticis et cum periculo fibrosi peiorationis pulmonis terminatur per vaccinationem contra influentiam et pneumococcum.

Contra hypertensionem arterialem pulmonariam, vasodilatoria sicut nifedipina adhibentur. iloprost et esoprostenol.

Ad irrigationes myocardiales, obstructores canalis calcii et ACE inhibitores adhibentur.

lora

ACE inhibitores ut capsularum vel vasodilatorum ut sartans hypertensionem arteriarum limitant et defectum renum coniungunt.

Musculus et iuncturam damnum

Medicus pharmaca (cortisone) pro iuncturam dolorum non-steroidales vel steroidales anti-inflammatorias