Gigantism

Gigantism

Gigantismus causatur ex nimia secretione incrementi hormonum in infantia, quod in maxima altitudine consequitur. Haec conditio rarissima saepissime coniungitur cum evolutione benigni tumoris glandulae pituitariae, adenoma pituitae. Nuper investigationis frequentem concursum factorum geneticorum detexit. Curatio difficilis est et saepe multimoda.

Quid est gigantismus?

Definition

Gigantismus rarissima est forma acromegaliae, quae ex nimia secretione incrementi hormonum, etiam GH, vocata (est. incrementum hormone), ou hormone somatotrope (STH). 

Cum ante pubertatem (juvenile et infantile acromegaly) fit, cum cartilagines ossei nondum unitae sunt, hormonalis abnormitas cum nimia et celeri incremento ossium tan- quam totius corporis comitatur. et ad gigantismum ducit.

Pueri cum condicione solito longi sunt, cum pueris 2 metris vel plus in pubescentibus suis attingentibus.

causas

Communiter incrementum hormonum in sanguinem emittitur per glandulam parvam ad basin cerebri, quae vocatur glandulae pituitariae. In pueris, munus principale est incrementum promovere. productio hormonis incrementi per glandulam pituitariam regulatur ipsa GHRH (incrementum hormone-hormone) hormona prope hypothalamum producta.

Augmentum hypersecretionis hormonum in infantibus gigantismi frequentissime ob speciem tumoris benigni in glandula pituitaria, adenoma pituitariam vocata: multiplicatio cellularum hormonum producentium suum gradum enormis altum explicat.

In minus quam 1% casuum, glandula pituitaria nimis excitata est quia GHRH nimis excitatur, qui in excessu tumoris, qui alicubi in corpore collocari potest, producitur.

Herpesvirus hominis

Suspectus gigantismus in facie incrementi notabiliter accelerati (altitudo incrementi curvae mediocris curvae comparatur), cum puer longissimus prae aliis familiae membris comparatur. Examen clinicum ostendit alias abnormitates cum gigantismo consociata (vide signa).

Diagnosis confirmatur per experimenta sanguinis, quae includunt crebras mensuras hormonum incrementi necnon test glucosi fractis — ortum in gradus sanguinis glucosi sequentes effusio potus saccharini inducit normaliter diminutionem in accessione hormonis secretionis, in subditis non observatis. gigantismus.

Examen imaginum factae sunt collocare tumorem faciens gigantismum;

  • MRI (Resonantia imaginatio magnetica) est examen electionis ad visualizandum pituitam adenoma;
  • scanner praecipue ad tumores secernendos GHRH in pancreatis, ovariis vel glandulis adrenalibus maxime spectatur;
  • radiographia efficit ut abnormitates ossis incrementi obiciant.

Praesentia adenoma pituitariam impedire potest operationem pituitae variis gradibus. Praeter hormonum incrementum, prolactin hormona producit et alia hormones, quorum munus est secretiones felis glandulis adrenalis, glandulae thyreoideae et glandulae genitales. Itaque omnino hormonalis taxatio necessaria est.

Tumor potest etiam nervos opticos comprimere et perturbationes visuales inducere, unde opus est ad examen ophthalmologicum penitus.

Aliae interrogationes additae rogari possunt ad varias functiones aestimandas quae cum gigantismo coniungi possunt.

De populo

Gigantismus multo rarior est quam acromegalia adultos afficiens, quamvis haec ipsa conditio rarissima est (3 ad 5 novos casus per miliones incolarum per annum). In Civitatibus Foederatis tantum centum casus gigantismi notati sunt.

Gigantismus altiore in pueris dominatur, sed quaedam formae valde primaevae sunt praedominantes feminae

risk factors

Gigantismus plerumque se exhibet pathologiam hormonalem solitariam et sporadicem, hoc est extra omnem contextum haereditarium occurrentem. Rari autem sunt casus adenomas familiares pituitariae, gigantismus etiam unus e componentibus syndromorum multitumorum hereditariorum, ut McCune-Albrigh syndroma, typus 1 multiplex neoplasia endocrina (NEM1) vel neurofibromatosis. .

Plures abnormitates geneticae et genomicae cum gigantismo pituitario, hereditario vel non, proximis annis notae sunt. Magnum studium internationale retrospectivum a endocrinologo Belgico ordinatum Albert Beckers, 208 casus gigantismi obtegens, ita implicationem factorum geneticorum in 46% casuum illustravit. 

Indicia gigantismi

Praeter giganteam eorum staturam, pueri et iuvenes cum gigantismo possunt alias manifestationes ad eorum pathologiam pertinentes exhibere;

  • modicus (frequens) magna aliqua
  • explicatio aucta voluminis cranii (macrocephalia), vel non cum particularibus faciei (prognathismo, labefecit frontali, etc.).
  • perturbationes visuales sicut immutatio visionis, vel visio duplex;
  • enormis manibus pedibusque magnis, digitis tenuibus;
  • neuropathiae periphericae;
  • perturbationes cardiovasculares;
  • ani benigna;
  • perturbationes hormonales ...

Curationes pro gigantismo

Administratio infantium cum gigantismo intendit moderari nimiam secretionem hormonum incrementi, quod plerumque pluribus modalibus curationi fovendis requirit.

Chirurgicam curatio

Depositio adenoma pituitalis chirurgica praefertur sicut curationis primae lineae. Haec est difficilis operatio, quae saepissime nasaliter perfici potest, licet cranium aperire necesse sit, cum adenoma magnum sit (macroadenoma).

Ubi tumor nimis magnus aut nimis proximus est ad magnas structuras in cerebro, non potest operari.

Rectum

Irradiatio X-radius praeter chirurgicam commendari potest ad destruendum quodlibet tumores residuales cellulas et tumores recalcitrans (circa triginta sessiones). Haec ars sine dolore est, sed inaequalitas hormonalis varias perturbationes efficere potest.

Nuper in Gamma cultrum radiosurgiae ars inducta est. Loco scalpelli, gamma radians multo potentiori multoque accuratius quam x radiis utitur, ut in sedente tumorem tollat. Reservatur ad tubercula.

medicamento treatments

Moleculae efficaces ad excretionem hormonum reducendam praescribi possunt in coniunctione cum chirurgiae et radiorum curatione, praesertim si incompleta est amotio tumoris. Arsenale therapeuticum includit analogas somatostatin et dopaminis, quae satis efficaces sunt sed effectus significantes habere possunt.

Leave a Reply